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Aktuelle Therapieoptionen bei endokriner... Veröffentlicht am 10. 06. 2021. Das Wissen über die endokrine Orbitopathie, die Risikofaktoren für ihre Entwicklung und ihr Fortschreiten hat sich in den vergangenen Jahren deutlich erweitert. Neue Behandlungsmöglichkeiten bieten die Aussicht, dass sich die Krankheit besser in den Griff bekommen lässt. Doch die Behandlung schwerer Krankheitsformen bleibt eine Herausforderung. Prof. Endokrine orbitopathie operation vorher nachher geschichten im. Dr. Anja Eckstein fasst den aktuellen Stand zusammen. ©Huy A Tran & Glenn EM Reeves
Autoantikörper gegen das Schilddrüsen-Hormon TSH
Bei dieser Autoimmunerkrankung bildet der Körper Antikörper gegen die Rezeptoren für das Hormon TSH, das maßgeblich das Schilddrüsenwachstum beeinflusst. Diese Rezeptoren finden sich auch in der Augenhöhle. Deshalb tritt die endokrine Orbitopathie (EO) besonders häufig zusammen mit dem Morbus Basedow auf, der zu einer Schilddrüsenüberfunktion führt. Seltener wird die EO bei einer Hashimoto-Thyreoiditis, einer chronischen Entzündung der Schilddrüse oder gänzlich ohne eine Erkrankung der Schilddrüse beobachtet.
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Falls eine definitive Therapie der Hyperthyreose geplant ist, sollte bei gleichzeitigem Vorliegen einer endokrinen Orbitopathie (ca. 60%) eine Operation bevorzugt werden! Es gibt Hinweise, dass eine Radioiodtherapie einen ungünstigen Einfluss auf die EO besitzt
Striktes Rauchverbot! Selen hat günstigen Einfluss Lokale Maßnahmen
Befeuchtende Augentropfen, Augensalbe zur Nacht
Schlafen mit erhöhtem Oberkörper Evtl. Prismen-Brillengläser bei Doppelbildern
Moderate bis schwere endokrine Orbitopathie: Eskalierende Maßnahmen
Immunmodulierende Therapie mit Glucocorticoiden
Bei Therapierefraktärität
Immunsuppressiva (wie z. B. Ciclosporin)
Evtl. Retrobulbärbestrahlung Evtl. Endokrine orbitopathie operation vorher nachher beete. Operation zur Dekompression
Bei Gefahr der Erblindung: Glucocorticoid -Hochdosistherapie evtl. in Kombination mit Operation
Rhabdomyosarkom
Definition: Maligner mesenchymaler Tumor
Epidemiologie: Häufigstes malignes Weichteilsarkom im Kindesalter, insgesamt jedoch selten Lokalisation: Häufig in der Orbita, im Kopf-/Halsbereich oder urogenital Symptome/Klinik:
Wenig schmerzhafte, rasch zunehmende, derbe Schwellung Ggf.
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Doch bei einem Teil der Patienten entwickelt sich die Augenkrankheit erst im weiteren Verlauf (ca 15%). Für die individuelle Therapie ist es wesentlich, das Stadium und die Aktivität der Erkrankung zu beurteilen. Von einer milden EO ist die Rede, wenn die Lidretraktion höchstens zwei Millimeter beträgt, der Exophthalmus nicht mehr als drei Millimeter und wenn die Augenbeweglichkeit nur schwach beeinträchtigt ist. Das Allgemeinbefinden ist in diesen milden Fällen nicht stark beeinträchtigt. Endokrine Orbitopathie. Ein moderates Stadium ist durch eine Lidretraktion von mehr als zwei Millimetern gekennzeichnet, eine stärkere Beteiligung des Weichteilgewebes, einen Exophthalmus von mehr als drei Millimetern und eine deutliche Einschränkung der Augenbeweglichkeit. Eine das Sehvermögen bedrohende EO liegt vor, wenn der Sehnerv komprimiert wird und/oder es durch den fehlenden Lidschluss zu Hornhautschäden kommt. Die Krankheitsaktivität lässt sich an subjektiven Parametern wie Schmerzen und Druckgefühl hinter den Augen ablesen und an objektiven Entzündungszeichen wie Schwellungen und Rötungen der Lider, der Bindehaut und der Karunkel (ein knötchenförmiges Gebilde im nasenseitigen Lidwinkel).
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In klinischen Studien der Phase II und Phase III zeigte sich, dass diese Behandlung nicht nur die Aktivität der EO stoppt, sondern dass sie auch die Augenbeweglichkeit bessert und den Exophthalmus verringert. Dadurch ging die Wahrnehmung von Doppelbildern zurück. Die Lebensqualität der Studienteilnehmer besserte sich entsprechend signifikant. Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) hat Teprotumumab im Januar 2020 zugelassen. Die Zulassung in Europa wird erwartet. Ein weiterer neuer Ansatz beruht auf der allmählichen Gewöhnung des Immunsystems an den TSHR ähnlich einer Hyposensibilisierung bei Allergien. Endokrine Orbitopathie - Kurs im Rahmen der AAD 2022. In einer Phase I-Studie mit 10 Patienten, die an Morbus Basedow erkrankt waren, ließ sich auf diese Weise die Schilddrüsenfunktion bei zwei Dritteln der Patienten bessern. Ein Effekt auf die EO kann auch hier erwartet werden. Behandlung der inaktiven EO
Bei Patienten ohne aktive Entzündung und einer über sechs Monate stabilen Schilddrüsenfunktion können die Folgen der EO operativ behandelt werden.
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Serie der DGE zu Tumoren der Hirnanhangdrüse: "Wenn die Schaltzentrale der Hormone entgleist", Folge 1 von 4
Hamburg, Oktober 2021 – Bei der Behandlung von Prolaktinomen, gutartigen hormonbildenden Tumoren der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), kann heute neben der Standardtherapie mit Medikamenten auch eine Operation in Betracht gezogen werden. Dies gilt nicht nur bei Unverträglichkeit der Medikamente oder bei nicht ausreichend möglicher Kontrolle des Hormonspiegels. Auch der Wunsch von Patientinnen und Patienten, nicht dauerhaft Medikamente einzunehmen, stellt heute ein wichtiges Argument für die Durchführung der OP dar. Endokrine orbitopathie operation vorher nachher show mit. Durch einen schonenden Eingriff mit Zugang durch die Nase kann der gutartige Tumor der Hypophyse meist entfernt und die Patienten dadurch geheilt werden. Betroffene sollten über die Vor- und Nachteile beider Therapieoptionen Informationen erhalten, sagt die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE). So könnten Ärzte die Behandlung bestmöglich auf die individuellen Wünsche und Bedürfnisse abstimmen.
Exophthalmus
Ggf. Einblutungen
Therapie: Kombination von Operation (zurückhaltender, nicht verstümmelnder Eingriff! ), Bestrahlung und Chemotherapie
Prognose: Relativ gut (>65% dauerhafte Heilung)
Orbitaphlegmone Erkrankungen des Tränenapparats Kodierung nach ICD-10-GM Version 2022 H05. -: Affektionen der Orbita
Exklusive: Angeborene Fehlbildung der Orbita ( Q10. 7) H05. 0: Akute Entzündung der Orbita
Abszess, Osteomyelitis, Periostitis, Zellgewebsentzündung, Tenonitis (jeweils der Orbita)
H05. 1: Chronische entzündliche Affektionen der Orbita
Granulom der Orbita
H05. 2: Exophthalmus
Blutung, Ödem (jeweils der Orbita) Lageveränderung des Augapfels (lateral) o. n. A.
H05. 3: Deformation der Orbita
Atrophie, Exostose Orbita
H05. 4: Enophthalmus H05. Abklärung der endokrinen Orbitopathie « Lux Augenzentrum. 5: Verbliebener (alter) Fremdkörper nach perforierender Verletzung der Orbita
Retrobulbärer Fremdkörper
H05. 8: Sonstige Affektionen der Orbita
Zyste der Orbita
H05. 9: Affektion der Orbita, nicht näher bezeichnet
H06. -*: Affektionen des Tränenapparates und der Orbita bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
H06.
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