Während komplette Immunglobulin-Moleküle die intakte glomeruläre Filtrationsbarriere nicht passieren können, werden freie Immunglobulin/Leicht-Ketten glomerulär filtriert und tubulär reabsorbiert. Erhöhte Konzentrationen freier Immunglobulin/L-Ketten, wie sie z. B. von monoklonalen Plasmazellen frei¬gesetzt werden, können die tubuläre Reabsorptionskapazität übersteigen und zur Ausscheidung der freien Leicht-Ketten im Urin führen. Universitätsklinikum Heidelberg: Leichtketten-(AL-)Amyloidose. Der Nachweis freier Immunglobulin/Leicht-Ketten im Urin (= Bence-Jones-Proteine) ist somit ein wichtiger Hinweis für das Vorliegen monoklonaler Gammopathien, was sowohl für die Diagnostik als auch für die Verlaufskontrolle genutzt werden kann. Indikationen: s. Feld "Indikationen" im Reiter "Allgemein" Erhöht bei: polyklonaler oder monoklonaler Vermehrung Erniedrigt bei: Suppression der nicht involvierten Leichtkette bei monoklonaler Produktion (Light Chain Pair Suppression)
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Falsch positive Werte können sich bei chronischer Nierenisuffizienz ergeben. LOINC:
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Freie Leichtketten/Serum
ANFORDERUNGSKÜRZEL:
L-LKFR
LABORINTERNE FUNKTIONSGRUPPE:
Proteindiagnostik
LABORPROFILE:
- Proteindiagnostik
NOTFALLPARAMETER:
Nein
ALLGEMEIN:
Freie Leichtketten (FLC) vom Typ Kappa oder Lambda, die im Rahmen einer Imbalance in der Produktion von schweren und leichten Ketten durch einen monoklonalen Prozess anfallen. Physiologische werden 0, 5 - 1g FLC pro Tag in die Zirkulation abgegeben und mit einer Halbwertszeit von 2-4 Stunden durch glomeruläre Filtration aus dem Plasma entfernt. Renal-tubulär werden FLC resorbiert und metabolisiert. Die Nieren können täglich 10-30 g FLC metabolisieren. Eine höhere Aussagekraft als die Konzentration von freien Leichtketten Kappa und Lambda ist die Ratio Kappa/Lambda, weil auch bei nicht-neoplastischen Zuständen mit polyklonaler Hypergammaglobulinämie (z. Labor Becker | Immunglobulin-Leichtketten freie Leichtketten im Serum. B. Infekte, Autoimmunerkrankungen) erhöhte Konzentration von FLC im Serum zu finden ist. Die Kappa/Lambda Ratio liegt dann aber im Normbereich. Bei chronischer Niereninsuffizienz ist eine Erhöhung der Ratio möglich.
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Bei einigen Patienten kann sie jedoch als Folge bösartiger Bluterkrankungen entstehen, zum Beispiel bei einem Multiplen Myeloms oder nach bösartigen Lymphknotenerkrankungen. normal-dosierte Chemotherapie (Melphalan / Prednison; Melphalan /Dexamethason) Hochdosistherapie mit autologer Stammzell-Transplantation Neue Medikamente (Bortezomib, Lenalidomid, PomalidomidAktuelle Studien) Allogene Stammzell-Transplantation Bislang konnte keine wirksame Methode zur Mobilisierung des Amyloids bzw. zu seinem Herauslösen aus dem Gewebe entwickelt werden. Deshalb werden wir im Rahmen der Erprobung neuer Substanzen künftig auch neue Medikamente einsetzen. Welche Studien wir zurzeit durchführen, lesen Sie im Bereich Forschung/ Aktuelle Studien. Freie kappa leichtketten erhöht live. Bei einer AL-Amyloidose steht die umgehende Behandlung der zugrunde liegenden Knochenmarkserkrankung im Vordergrund. Dazu gehört eine systemische Chemotherapie, meist in Kombination mit Cortison (als Infusion oder in Tablettenform). Vorrangiges Ziel ist es, die Vermehrung von Amyloid zu vermindern.
Leichtketten-(AL-)Amyloidose
Amyloidose-Zentrum
Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie
Die systemische Leichtketten-(AL-)Amyloidose ist in den industrialisierten Ländern die häufigste Amyloidoseform. Auslöser ist die krankhafte Vermehrung bestimmter Knochenmarkzellen (meist Plasmazellen, selten Lymphozyten). Diese Zellen produzieren beim gesunden Menschen die Antikörper, also die Eiweiße für die Bekämpfung von Infektionen. Kranke Plasmazellen hingegen produzieren massenhaft ein spezielles Eiweiß, die sogenannten Leichtketten (Teil der Antikörper). Diese Leichtketten lagern sich außerhalb der Zellen als unlösliche Fibrillen (Fäden) ab und verbinden sich zu einer amorphen Amyloidsubstanz, die der Körper kaum abbauen kann. Freie kappa leichtketten erhöht crossword. Die AL-Leichtkettenamyloidose kann örtlich in den verschiedensten Organen auftreten. Am häufigsten sind Herz und Nieren betroffen. Weitere Organe sind der Magen-Darm-Trakt, die Leber und die Milz. Es kann darüber hinaus auch das periphere (autonome oder sensomotorische) Nervensystems betroffen sein.
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