Die Patientenselbsthilfegruppe unterstützt Sie gerne. HAE – Austria Österreichische Selbsthilfegruppe für Hereditäres Angioödem Adelheid Huemer Schallenbergstraße 10, 4174 Niederwaldkirchen Email:
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Das Hereditäre Angioödem kann starke Schwellungen der Haut und Schleimhäute an verschiedenen Körperteilen verursachen. Diese HAE-bedingten Schwellungen können sich langsam entwickeln, aber auch in Form von akuten Attacken auftreten und unbehandelt mehrere Tage andauern. Erfahren Sie mehr über die typischen Anzeichen von HAE hier. In Deutschland leben etwa 1. 600 Menschen, bei denen HAE festgestellt wurde. Wahrscheinlich gibt es aber noch mehr Betroffene, die nicht wissen, dass sie HAE haben. Was verursacht das Hereditäre Angioödem? Beim Hereditären Angioödem (HAE) liegt eine Veränderung im Erbgut – ein sogenannter Gendefekt – vor. Der Defekt führt zu einem Mangel am Protein C1-Inhibitor, der bei gesunden Menschen die Aktivität des Enzyms Plasma-Kallikrein kontrolliert. HAE verstehen - Was verursacht das Hereditäre Angioödem?. Da bei HAE-Patienten diese Hemmung nicht ausreichend ist, wird kurz vor und während einer HAE-Attacke durch Plasma-Kallikrein mehr vom Hormon Bradykinin produziert als nötig. Die Folge: Die Blutgefäßwände werden durchlässig, Flüssigkeit wandert aus den Gefäßen ins Gewebe, die Haut schwillt an.
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Wichtige Hinweise zu HAE finden Sie auf der Website der Deutschen HAE-Vereinigung e. V. : sowie auf der Website des Allergiecentrums der Charitè Berlin:
Sie haben weitere Fragen? Finden Sie hier eine Anlaufstelle zu HAE in Ihrer Nähe.
Als Folge kann die Bildung des Gewebshormons Bradykinin nicht mehr reguliert werden und Schwellungen können entstehen. Um HAE zu behandeln, ist es daher zielführend, das zu ersetzen, was fehlt. Das Prinzip: C1-INH wird aus Blutplasma von gesunden Spendern gewonnen (humanes C1-INH), aufgereinigt und den Patienten zugeführt. Das physiologische Gleichgewicht zwischen Bradykinin und C1-INH wird so wieder hergestellt. Die Behandlungsoptionen im Überblick Schon seit 1979 wird ein Medikament mit humanem C1-INH in der Therapie von HAE eingesetzt. Es war seinerzeit das erste Medikament überhaupt zur Behandlung von HAE. Damals wurde C1-INH zunächst nur intravenös, d. h. in die Vene, verabreicht. Mittlerweile ist humanes C1-INH zur prophylaktischen Therapie bei HAE auch subkutan erhältlich, d. es kann unter die Haut injiziert werden. Studien haben nachgewiesen, dass eine Behandlung mit C1-INH wirkungsvoll ist und HAE-Attacken dadurch abklingen bzw. Was ist heavy metal. verhindert werden können. Darüber hinaus erfüllt C1-INH im menschlichen Körper eine ganze Reihe weiterer, wichtiger Funktionen.
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