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Krankheitsbild/Behinderungsart:
Muskel-/Gelenk-/Bindegewebserkrankungen
Myotone Dystrophie Typ 1 und Typ 2
Gruppe ist
Untergliederung einer landesweit tätigen Selbsthilfevereinigung
Wirkungsbereich:
Sachsen
Treffpunkt:
unregelmäßig
Kurzbeschreibung der Erkrankung/Behinderung:
Myotone Dystrophie Typ 1 (Curschmann-Steinert) Die myotone Dystrophie ist die Form von Muskeldystrophie, also des Muskelschwundes, die beim Erwachsenen am häufigsten vorkommt. Nach ihren Erstbeschreibern wird sie auch Steinertsche oder Curschmann-Steinertsche Krankheit genannt. Wie die anderen Muskeldystrophien ist sie erblich. Von den übrigen Muskeldystrophien kann sie leicht dadurch abgegrenzt werden, dass die Patienten nach einer Muskelkontraktion eine verzögerte Muskel-Erschlaffung zeigen. Dieses Phänomen wird als Myotonie bezeichnet. Außerdem besteht ein charakteristisches Verteilungsmuster des Muskelschwundes. Die zuerst und am häufigsten befallenen Muskeln sind die des Gesichts, des Halses, der Unterarme, der Hände, der Unterschenkel und der Füße.
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Diagnostik über folgende genetische Analyse(n)/Panel möglich
Klinische Symptomatik
Die Myotone Dystrophie Typ 2 (DM2), auch bezeichnet als Proximale Myotone Myopathie (= PROMM) führt in der Regel in höherem Lebensalter zur Symptomatik einer abnormen Muskelrelaxation, was sich in einer zunehmenden Schwäche und Steifigkeit der Muskulatur äußert. Klinisch bestehen einige Ähnlichkeiten mit der ebenfalls auf einer abnormen Muskelrelaxation beruhenden Myotonen Dystrophie Typ 1 (DM1 oder myotone Dystrophie Curschmann-Steinert), von der sich die PROMM (DM2) jedoch in wesentlichen Punkten unterscheidet: Bei einer PROMM (DM2) ist insbesondere die proximale Muskulatur betroffen, weniger die Gesichtsmuskulatur und distale Muskelgruppen. Histologisch ist die Dystrophie des Muskels weniger ausgeprägt. Insgesamt gilt die PROMMM (DM2) als die benignere Erkrankung: Sie geht nicht mit mentalen Störungen einher und im Unterschied zur DM1 beobachtet man keine Antizipation, d. h. das Auftreten der Krankheitssymptomatik in einem immer früheren Lebensalter bei Vererbung auf die nächste Generation.
Myotone Dystrophie Typ 1 Grad Der Behinderung Definition
Eine Besonderheit dieser Krankheit besteht darin, dass eine Vielzahl von weiteren Störungen unabhängig vom Muskel vorkommt: grauer Star, Hodenschwund, Rhythmusstörungen des Herzens, Störungen beim Sprechen und Schlucken, Tagesmüdigkeit mit und ohne nächtliche Atemaussetzer (Schlaf-Apnoe-Syndrom), Hörstörungen, Verdauungsstörungen, Gallensteinleiden. Myotone Dystrophie Typ 2 (DM2), PROMM oder Rickersche Erkrankung Sie ist die 2. Form der multisystemischen Myotonen Dystrophien. Sie wurde im Laufe der letzten 2 Jahrzehnte in Deutschland erkannt und klinisch charakterisiert. Die Häufigkeit dieser weltweit vorkommenden seltenen Erkrankung beträgt in Deutschland etwa 1 Patient auf 10. 000 Geburten, was die relativ hohe Patientenzahl in unserem Land bedingt. Nach ihrem Entdecker und Erstbeschreiber Professor Kenneth Ricker aus Würzburg wird sie auch als proximale myotone Myopathie (PROMM) oder Rickersche Erkrankung bezeichnet. Die DM2 kann von anderen Muskeldystrophien durch das häufig vorhandene Phänomen der Myotonie abgegrenzt werden.
Myotone Dystrophie Typ 1 Grad Der Behinderung Tabelle
Das Versorgungsamt holt dann selber die Stellungnahmen der Ärzte ein. Dann sparst Du Dir auch die 20, - EUR. Man sollte aber vor Antragstellung mit den Ärzten reden und besprechen was sie am besten schreiben, wenn das VA die Stellungnahme anfordert. Ganz wichtig ist, dass der Arzt nicht nur die Diagnose und die medizinischen Folgen hineinschreibt. (Der Sachbearbeiter ist kein Arzt und kann damit wenig anfangen und wird sich dann eher am unteren Mittelfeld der GdB-Tabelle orientieren). Es sollten möglichst die tatsächlichen Einschränkungen, besonders der Gehfähigkeit und sonstiger alltäglicher körperlicher Tätigkeiten kurz beschrieben werden. Natürlich auch, dass es sich um eine fortschreitende Erkrankung ohne wirksame Therapiemöglichkeiten handelt. Vor Mitte des Jahres solltest Du keinen Neufeststellungsantrag stellen. Aber Du solltest Dich darauf einstellen, dass der Antrag auch dann erst einmal abgelehnt wird. Die Versorgungsämter sind da recht zurückhaltend wenn es um die 80%-Hürde geht und mit dem "aG" sowieso.
Allerdings ist die Aussagekraft über die Ausprägung eingeschränkt, da die Trinukleotidverlängerung in unterschiedlichen Gewebearten stark variiert. Dies trifft insbesondere auch auf die pränatale Diagnostik aus Chorionzotten zu. Auch Klinik, Familienanamnese und Laboruntersuchungen werden herangezogen ( Creatin-Kinase (CK) und Insulin erhöht, Sexualhormone erniedrigt) gestellt. Differentialdiagnostisch ist an die progressive Muskeldystrophie und an die Myotonia congenita Thomsen zu denken. Prognose, Therapie [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Erkrankung ist nicht heilbar. Die Lebenserwartung ist auf durchschnittlich 50–60 Jahre verkürzt (Tod durch Herzversagen). Die Behandlung besteht in Krankengymnastik und medikamentöser Therapie mit Mexiletin, Tocainid oder Phenytoin. Sexualhormongabe und Herzschrittmacher können ebenfalls notwendig sein. Fenoterol zur Wehenhemmung in der Schwangerschaft bzw. zur Behandlung von obstruktiven Atemwegserkrankungen sind ebenso wie Succinylcholin bei Narkosen kontraindiziert, da beide Substanzen die myotone Symptomatik massiv verstärken können.
Die Beantwortung der vielen gestellten Fragen stellte den Abschuss des interessanten Tages dar. Die gesamte Veranstaltung am Nachmittag haben wir mit zwei Kameras aufgenommen. Die Videos werden den Mitgliedern der DG zur Verfügung gestellt. Dazu erhalten diese per E-Mail die Zugangsdaten. Wir bedanken uns im Namen aller Betroffenen bei Prof. Schoser und seinem Team für die Erlaubnis des Mitschnitts und für die sehr tollen Vorträge! Nach einem so anstrengenden und langen Tag bietet der Hotelpark Hohenroda noch die Möglichkeit für einen Spaziergang, ein paar Schwimmzügen oder den Besuch der Sauna. Nicht zu vergessen ist natürlich das Restaurant mit dem immer sehr leckeren und reichhaltigen Buffet. Ein großer Dank geht an das flinke und nette Personal. Wer nun noch den Austausch mit Betroffenen gesucht hat ist meist im Pub bei einem Bier oder einem Glas Wein auf seine Kosten gekommen. Auch der Sonntag begann um 9 Uhr mit dem letzten Teil der Gesprächskreise. Wir haben uns dem Thema Schwerbeschädigtenausweis gewidmet.
MAHLE Turbolader-Wechsel - Leg den Turbo ein! - YouTube
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Es ist eng, geht aber (wenn der DPF, falls vorhanden, nicht zu sehr zusammengerostet ist diesen raus nehmen dann gibt es mehr als genug Platz)
Wenn die rechte Antriebswelle draußen ist, geht es etwas besser, aber nur etwas. (absolut nicht nötig. Viel zu viel Aufwand dafür das es auch so geht)
Den Krümmer habe ich auch beides mal nicht gelöst. Turbolader nachrüsten anleitungen. Da reist mit großer Wahrscheinlichkeit nur ein Stehbolzen ab. Gruß
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#1
Hallo,
ich brauche mal Euren Rat. Mein Kumpel hat einen T5 Multivan Bj 2005 mit AXD motor. Leider ist der Turbolader nun defekt VTG (auch reinigung hat nicht geholfen), jetzt hab ich ihm einen überholten besorgt. Meine frage ist ob mir jemand sagen kann ob ich den Turbolader auch ohne Krümmerausbau tauschen kann und ob ich noch etwas beachten muss meinen letzten habe ich an einem t3 getauscht, da war alles noch etwas übersichtlicher:-)
Für Tipps und Anleitungen würde ich mich sehr freuen. #2
bitte.... ebenfalls um eine gute ausbauanleitung für den Turbo... habe einen 2. 5, 2003 mit 174 PS
danke im vorraus
gelöschtes Mitglied
Guest
#4
Oder einfach alles bei Erwin online runter laden. Kostet 7 Euro pro Stunde und alles ist auf dem Rechner. Offiziell VW...
#5... jetzt hab ich ihm einen überholten besorgt. Ups, bist Du ein Mensch? / Are you a human?. Vom HERSTELLER überholt? Das ist entscheidend, denn T5-Turbolader lassen sich von Externen Anbietern nicht überholen (auch wenn sie etwas anderes behaupten), da die Ersatzteile nicht verfügbar sind.
Turbolader Nachrüsten Anleitung Ausbau
#15
Wird alles von unten oder oben erledigt? #16
Servus. Ich bin einfach hergegangen und hab den Motor nach dem Ladertausch ca. 20 Sekunden leer durchgestartet. Dafür, und für andere Tätigkeiten im Bereich Motor, hab ich mir ein Kabel mit Taster gebaut um zwischen Batterie Plus ( Klemme 30) und Klemme 50 des Starters eine Verbindung zu schaffen. lg Michael
#17
Hi,
das steht im Reparaturleitfaden von VW. Ohne den kommst Du nicht weit. Aber um Deine Frage zu beantworten: Sowohl von oben (Ladeluftschläuche, Verbindung Turbo -> Abgaskrümmer, eine Schraub Turbo -> Motor, Schelle Turbo -> DPF), als auch von unten (Abgasanlage abbauen, ggf. Kardanwelle abbauen, DPF abbauen, zwei Muttern abnehmen Turbo -> Stehbolzen Motor). Gilt natürlich nur für BNZ, BPC. VW Tiguan Turbolader tauschen Anleitung - BolidenForum. Da Dein Profil nicht gefüllt ist, kann das alles ganz anders sein. Hat ein BobbyCar einen Turbo? #18
jetzt habe ich es ausgefüllt,
wo bekomme ich den einen vernünftigen Reparaturteilfaden her? Mir geht es drum ob die meisten Arbeiten von oben zu schaffen sind, bzw ob es ohne Bühne denkbar ist, Garage, Wagenheber.... etc.
einen Vielzahnnuss wird benötigt, weis jemand die Größe
Viele Grüße
#19
Volkswagen AG erWin Online
Kostet weniger als 10€ für alles.
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Vorteile des E-Turboladers
Eine der Vorteile des E-Turboladers ist der, dass hier die Kühlung der angesaugten Luft optimiert werden kann. Da kalte Luft reicher an Sauerstoff ist als warme, ist eine bessere Verbrennung gewährleistet. Somit ist eine bessere Verbrennung gegeben, doch auch eine Reduzierung der Abgase gehört zu den Vorteilen. Hinzu kommt eine Reduzierung des Kraftstoffs um bis zu 10 Prozent. Trotzdem sollte nicht außer Acht gelassen werden, dass natürlich auch der Fahrstil des Fahrers einen großen Teil dazu beiträgt, wie viel Kraftstoff tatsächlich verbraucht wird. MAHLE Turbolader-Wechsel - Leg den Turbo ein! - YouTube. Ist der elektrische Turbolader universell verwendbar? Wenn Sie sich dazu entschieden haben, einen Turbolader zu kaufen, können Sie im Sortiment der Händler sich nach einem Produkt informieren, welches universell verwendbar ist und auf jeden Fall im mittleren und unteren Drehzahlbereich eine hohe Leistung liefern wird. Nach dem Einbau des E-Turboladers sollte der Motor Ihres Fahrzeugs ruckelfrei und ohne Störungen laufen.
Ich würde das mit Bühne oder Grube machen. Das ist echt ein Gefummel. Wobei ich das beim AXE noch nicht gemacht habe, sondern nur beim BPC
#20
Hier mal meine Erfahrungen beim Turbo Ausbau. War beides mal ein AXE. Also ich habe es bei einem AXE jetzt schon 2x gemacht. Ist wirklich kein Problem. Ich habe es auf einer Bühne gemacht. Turbolader nachrüsten anleitung pdf. Grube wird genauso gut gehen. Drehmomentstütze unter Turbolader ausbauen, kann nix passieren, Der Motor hängt noch an 3 anderen Punkten fest. Ist recht fummelig, aber geht (Die unteren sind kein Problem. Oben mit 1 oder 2 Verlängerungen und einem Gelenk auch in 5 Min erledigt)
Schläche vom Turbolader lösen und ausbauen, um Platz zu schaffen
Den kleinen Alumiumstuzen vom Turbolader abschrauben. Der vom Luftfilterschlauch (kann man im Ausgebauten Zustand noch machen)
den AGR-Kühler ausbauen (war bei mir nicht nötig)
die 4 Schrauben oben auf dem Krümmer lösen, die den Turbo halten
Von unten den kleinen Winkel mit 16er Schraubenköpfen am Turbo abschrauben (reicht die Schraube am Motorblock abzuschrauben und den Winkel am Turbo zu lassen)
Den Turbo nach hinten/unten herausfummeln.