Bei einigen Patienten kann sie jedoch als Folge bösartiger Bluterkrankungen entstehen, zum Beispiel bei einem Multiplen Myeloms oder nach bösartigen Lymphknotenerkrankungen. normal-dosierte Chemotherapie (Melphalan / Prednison; Melphalan /Dexamethason) Hochdosistherapie mit autologer Stammzell-Transplantation Neue Medikamente (Bortezomib, Lenalidomid, PomalidomidAktuelle Studien) Allogene Stammzell-Transplantation Bislang konnte keine wirksame Methode zur Mobilisierung des Amyloids bzw. zu seinem Herauslösen aus dem Gewebe entwickelt werden. Deshalb werden wir im Rahmen der Erprobung neuer Substanzen künftig auch neue Medikamente einsetzen. Welche Studien wir zurzeit durchführen, lesen Sie im Bereich Forschung/ Aktuelle Studien. Bei einer AL-Amyloidose steht die umgehende Behandlung der zugrunde liegenden Knochenmarkserkrankung im Vordergrund. Universitätsklinikum Heidelberg: Leichtketten-(AL-)Amyloidose. Dazu gehört eine systemische Chemotherapie, meist in Kombination mit Cortison (als Infusion oder in Tablettenform). Vorrangiges Ziel ist es, die Vermehrung von Amyloid zu vermindern.
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Leichtketten-(AL-)Amyloidose
Amyloidose-Zentrum
Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie
Die systemische Leichtketten-(AL-)Amyloidose ist in den industrialisierten Ländern die häufigste Amyloidoseform. Auslöser ist die krankhafte Vermehrung bestimmter Knochenmarkzellen (meist Plasmazellen, selten Lymphozyten). Diese Zellen produzieren beim gesunden Menschen die Antikörper, also die Eiweiße für die Bekämpfung von Infektionen. Kranke Plasmazellen hingegen produzieren massenhaft ein spezielles Eiweiß, die sogenannten Leichtketten (Teil der Antikörper). Diese Leichtketten lagern sich außerhalb der Zellen als unlösliche Fibrillen (Fäden) ab und verbinden sich zu einer amorphen Amyloidsubstanz, die der Körper kaum abbauen kann. Die AL-Leichtkettenamyloidose kann örtlich in den verschiedensten Organen auftreten. Freie kappa leichtketten erhöht 7. Am häufigsten sind Herz und Nieren betroffen. Weitere Organe sind der Magen-Darm-Trakt, die Leber und die Milz. Es kann darüber hinaus auch das periphere (autonome oder sensomotorische) Nervensystems betroffen sein.
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Hinweise zum Leistungsverzeichnis Die angegebenen Referenzbereiche sind ggf. von der verwendeten Untersuchungsmethode abhängig und können daher nur zur Orientierung dienen. Die Angaben zu klinischen Indikationen, Beurteilungen und Bemerkungen beziehen sich auf wichtige Informationen zur jeweiligen Laboruntersuchung und erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Bei weitergehenden Fragen wenden Sie sich bitte an unsere Ansprechpartner. (N), (U), (W) = Die im Leistungsverzeichnis mit W (Weiterleitung) gekennzeichneten Untersuchungen werden von Laboratorien des Laborverbundes für Medizinische Diagnostik, die mit U (Unterauftrag) gekennzeichneten Untersuchungen werden von anderen Laboratorien durchgeführt und gegebenenfalls auch abgerechnet. Labor Clotten | Medizinisches Versorgungszentrum für Labormedizin, Mikrobiologie, Hygiene und Pathologie | Leistungsverzeichnis. Mit N werden alle Leistungen gekennzeichnet, die noch nicht akkreditiert sind.
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INDIKATION:
- Screening auf monoklonale Plasmazellproliferative Erkrankungen in Kombination mit Serumproteinelektrophorese
- Prognostischer Marker bei Plasmazellproliferativer Erkrankung
- Quantitatives Monitoring von Patienten mit oligosekretorischen Plasmazellproliferativen Erkrankungen inklusive der Amyloidose, dem oligosekretorischen Myelom und bei Vermutung eines nicht sekretorischen Myeloms
- Dokumentation der Response nach Behandlung
MESSPARAMETER:
Freie Leichtketten Kappa (mg/l), Freie Leichtketten Lambda (mg/l), Ratio Kappa/Lambda. UNTERSUCHUNGSMATERIAL:
- Serum-Röhrchen
DURCHFÜHRUNG:
Patient nicht nüchtern, Anforderung über EDV. LABOR:
Bitte melden Sie sich mit Ihren Benutzerdaten an, um die ausführenden Labore zu sehen. Freie kappa leichtketten erhöht und. BEWERTUNG:
Normwerte für Ratio Kappa/Lambda: 0, 18 bis 1, 65. Bei einer Ratio > 1, 65 werden Leichtketten Typ Kappa im Überschuss produziert - es wird eine klonale Kappaproduktion angenommen. Bei einer Ratio < 0, 26 liegen Lambdaketten im Überschuss vor - es wird eine klonale Lambdaproduktion angenommen.
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Freie Leichtketten/Serum
ANFORDERUNGSKÜRZEL:
L-LKFR
LABORINTERNE FUNKTIONSGRUPPE:
Proteindiagnostik
LABORPROFILE:
- Proteindiagnostik
NOTFALLPARAMETER:
Nein
ALLGEMEIN:
Freie Leichtketten (FLC) vom Typ Kappa oder Lambda, die im Rahmen einer Imbalance in der Produktion von schweren und leichten Ketten durch einen monoklonalen Prozess anfallen. Physiologische werden 0, 5 - 1g FLC pro Tag in die Zirkulation abgegeben und mit einer Halbwertszeit von 2-4 Stunden durch glomeruläre Filtration aus dem Plasma entfernt. Renal-tubulär werden FLC resorbiert und metabolisiert. Die Nieren können täglich 10-30 g FLC metabolisieren. Freie kappa leichtketten erhöht online. Eine höhere Aussagekraft als die Konzentration von freien Leichtketten Kappa und Lambda ist die Ratio Kappa/Lambda, weil auch bei nicht-neoplastischen Zuständen mit polyklonaler Hypergammaglobulinämie (z. B. Infekte, Autoimmunerkrankungen) erhöhte Konzentration von FLC im Serum zu finden ist. Die Kappa/Lambda Ratio liegt dann aber im Normbereich. Bei chronischer Niereninsuffizienz ist eine Erhöhung der Ratio möglich.
Allgemein: Die Konzentration von Immunglobulin/Leicht-Ketten im Serum wird durch die Konzentration der kompletten Immunglobulin-Moleküle bestimmt, im Normalfall durch die Konzentration von IgG, IgA und IgM. Abweichungen von diesem Zusammenhang treten auf, wenn freie Leichtketten oder freie Schwerketten im Serum vorliegen. Labor Becker | Immunglobulin-Leichtketten freie Leichtketten im Serum. Außer in diesen Fällen sind erhöhte oder erniedrigte Konzentrationen von Immunglobulin/Leicht-Ketten durch Vermehrung (polyklonaler oder monoklonaler Natur) bzw. Verminderung der kompletten Immunglobuline bedingt. Während polyklonale Immunglobuline die beiden Leichtketten-Typen Kappa und Lambda im etwa konstanten Verhältnis von 2:1 aufweisen, besitzen monoklonale Immunglobuline nur einen Leichtketten-Typ (Kappa oder Lambda). Die vermehrte Produktion monoklonaler Immunglobuline oder monoklonaler freier Leichtketten führt zu einer Änderung des Leichtkettenquotienten Kappa/Lambda. Ein außerhalb des Referenzbereichs liegender Kappa/Lambda-Quotient ist somit ein Indiz für das Bestehen einer monoklonalen Gammopathie.