Als bullöses Pemphigoid bezeichnet man eine Hauterkrankung, die mit Blasenbildung einhergeht. Besonders betroffen von der Autoimmunkrankheit sind ältere Menschen. Vorkommen
Beim bullösen Pemphigoid handelt es sich um eine Autoimmunkrankheit. Das heißt, dass das körpereigene Immunsystem Antikörper bildet, die sich gegen Strukturen innerhalb der Haut richten. Bullöse Dermatose: Blasenbildende Autoimmunerkrankungen der Haut. Das bullöse Pemphigoid zählt zu den häufigsten Autoimmunerkrankungen, bei denen es zur Bildung von Blasen kommt. Besonders verbreitet ist die Krankheit bei Menschen über 60 Jahren. Dabei sind Männer deutlich häufiger betroffen als das weibliche Geschlecht. Ohne eine Behandlung besteht die Gefahr, dass das bullöse Pemphigoid mit dem Tod endet. Ursachen
Hervorgerufen wird das bullöse Pemphigoid durch Autoantikörper. Diese zählen größtenteils zur IgG-Gruppe und richten sich gegen die bullösen Pemphigoid-Antigene 1 und 2. Diese dienen als Verankerungsproteine und sind Teile der Hermidesmosomen, die eine Verbindung zwischen der Oberhaut (Epidermis) und der Basalmembran herstellen.
Bullöse Dermatose: Blasenbildende Autoimmunerkrankungen Der Haut
3. Ein bullöses Pemphigoid kann sich aufgrund bereits bestehender Faktoren entwickeln Im Folgenden findest du eine Liste von Krankheiten und Gesundheitszuständen, die mit dem Entstehen eines bullösen Pemphigoids zusammenhängen. Dazu gehören beispielsweise die folgenden:
Diese Erkrankung tritt bei beiden Geschlechtern gleichermaßen auf. Ein bullöses Pemphigoid ist nicht mit hormonellen Problemen verbunden, die spezifisch für Männer oder Frauen sind, wie dies beispielsweise bei anderen Erkrankungen der Fall ist. Eine genetische Veranlagung steht ebenfalls mit der Entwicklung der Krankheit in Verbindung. Bullöses Pemphigoid - Ursachen, Beschwerden & Therapie | Gesundpedia.de. Ein bullöses Pemphigoid tritt häufiger bei älteren Patienten mit neurologischen Problemen auf, wie beispielsweise Menschen, die einen Schlaganfall erlitten haben oder an Demenz erkrankt sind. Menschen mit bösartigen neoplastischen Prozessen, das heißt bestimmten Krebsarten, sind anfälliger für die blasendbildende Hauterkrankung. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Erkrankung aufgrund von Störungen im Autoimmunsystem entsteht, so dass jeder Faktor, der dieses "irritieren" könnte, zu ihrem Auftreten beitragen kann.
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Das erfolgt entweder mit sogenannten Glukokortikoiden oder im Anschluss an eine konservative Behandlung. Dies geschieht durch adjuvant eingesetzte Immunsuppressiva bis zum Rückgang der Krankheitssymptome. Diese medikamentöse Therapie konnte die Sterblichkeit, die blasenbildende Autoimmunerkrankungen der Haut mit sich bringen, deutlich senken. Allerdings weisen systemische Glukokortikoide nicht unerhebliche Begleitwirkungen auf. Dazu gehören Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Magen-Darm-Geschwüre, Osteoporose sowie eine erhöhte Infektanfälligkeit. Hier kann laut aktueller Studiendaten der monoklonale Antikörper Rituximab die Behandlung von Autoimmundermatosen verbessern. Dementsprechend erhielt der Wirkstoff vor kurzem die Zulassung als First Line-Therapie zugelassen. Bullöses Pemphigoid: Symptome, Ursachen Und Behandlung | rubbye.com. Rituximab brachte langfristige Remissionen der Autoimmundermatosen. Chronischer Juckreiz – Indiz für Dermatoserisiko Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Hauterkrankung im fortgeschrittenen Erwachsenenalter.
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Daher werden mehrere Krankheiten mit einem bullösen Pemphigoid in Verbindung verbracht, aber keine wird in allen Fällen als Auslöser angesehen. In der Regel sind die Betroffenen über 60 Jahre alt. Bei jüngeren Erwachsenen und Kindern ist die Erkrankung sehr selten, obwohl bereits vereinzelte Fälle in allen Altersgruppen gemeldet wurden. Die Symptome eines bullösen Pemphigoids Die Spanische Akademie für Dermatologie und Venerologie ( AEDV) hat die klinische Beschreibung der Krankheit sorgfältig ausgearbeitet. Zunächst treten eine Reihe von ekzemartigen Läsionen auf, die typisch für die Urtikaria sind und auch stark jucken; an ihnen bilden sich dann große Bläschen, die nicht leicht platzen. Juckreiz ist fast immer das erste Symptom, das sich entwickelt, da die Bläschen möglicherweise erst mehrere Jahre nach der Erkrankung auftreten. Wenn das Immunsystem Antikörper bildet, die die dermo-epidermale Verbindung schädigen, sind die Bläschen sichtbarer, schmerzhaft und gerötet. Typischerweise treten diese Blasen in Hautfalten auf, insbesondere in Bereichen, in denen wiederholte Biegebewegungen auftreten.
Aufgrund verschiedener Komorbiditäten zeigt sich hier eine hohe Mortalität im Altersgruppenvergleich. Als Kardinalsymptom gilt ein chronischer Juckreiz, der mit vielgestaltigen Hautveränderungen verbunden ist. Es hat sich gezeigt, dass ältere Menschen mit Juckreiz-assoziierten Hauterkrankungen bereits Serumautoantikörper gegen die Autoantigene der Haut aufweisen können. Damit besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer blasenbildenden Autoimmunerkrankung, des bullösen Pemphigoids. Während Schleimhautläsionen bei weniger als 30% der Patienten mit bullösem Pemphigoid auftreten, weist die zweithäufigste bullöse Autoimmundermatose, Pemphigus vulgaris, typischerweise orale Erosionen als vorherrschendes und – häufig – anfängliches Symptom auf. Sie beginnt in der Regel in der vierten und in der sechsten Lebensdekade. Eine Narbenbildung tritt typischerweise bei subepidermalen Blasenstörungen wie Epidermolysis bullosa Acquisita oder Schleimhautpemphigoid auf. Die Diagnose basiert auf klinischen und histologischen Befunden sowie direkter und indirekter Immunfluoreszenz und dem Nachweis von zirkulierenden Autoantikörpern.